Птоз у детей: взгляд детского невролога. От анатомии до клинических кейсов

Автор лекции: Мамаева Екатерина, врач-детский невролог.

Здравствуйте, уважаемые коллеги! Сегодня мы поговорим на крайне актуальную тему — птоз у детей. Разберем это состояние не с точки зрения офтальмолога, а именно через призму неврологического поиска.

02.12.2025

Блог

Посмотреть видео-версию статьи

Что такое птоз? Базовые понятия

Птоз (или блефароптоз) — это опущение или смещение верхнего века вниз, сопровождающееся сужением вертикальной глазной щели.

Прежде чем ставить диагноз, необходимо дифференцировать истинный птоз от псевдоптоза. При псевдоптозе опущение века вызвано не слабостью мышцы или нерва, а другими причинами:

Отсутствие физической поддержки века: при дефектах глазного яблока (анофтальмия, микрофтальмия).
Дерматохалазис: избыточная кожа века.
Отек верхнего века: вследствие инфекции (ячмень), травмы роговицы или инородного тела.

Важно! Сужение глазной щели на фоне гемангиомы верхнего века — это тоже псевдоптоз, а не истинный парез.

Классификация птоза

По происхождению: Врожденный и Приобретенный.
По течению: Прогрессирующий и Непрогрессирующий.
По генетике: Семейный и Спорадический.
По локализации: Односторонний (унилатеральный) и Двусторонний (билатеральный).
По сочетанию симптомов: Изолированный и «Птоз-плюс» (сочетающийся с другими неврологическими или офтальмологическими симптомами).

Анатомия и обследование

Неврологическое обследование при птозе ограничено, но информативно. Мы оцениваем ширину глазной щели — расстояние от нижнего края верхнего века до центра нижнего века (MRD — Margin Reflex Distance).

Иннервация: Мышца, поднимающая верхнее веко (M. levator palpebrae superioris), иннервируется глазодвигательным нервом (III пара ЧМН).

Функции III пары ЧМН:

Двигательная: иннервация верхней, нижней и медиальной прямых мышц, нижней косой мышцы и леватора века.

Парасимпатическая: иннервация сфинктера зрачка (миоз) и цилиарной мышцы (аккомодация).

Анатомический путь III пары (важные «ловушки»): Выходя из межножковой ямки, нерв проходит через сосудистое кольцо, образованное верхней мозжечковой артерией и задней мозговой артерией. Рядом проходит задняя соединительная артерия.

Почему это важно? Аневризма в этой зоне может сдавливать нерв, вызывая клинику.

Классическое поражение III пары:
Птоз.
Расходящееся косоглазие (глаз смотрит «вниз и наружу»).
Мидриаз (расширение зрачка) с отсутствием фотореакции (если пострадали парасимпатические волокна).

Чек-лист опроса пациента (анамнез)

Если к вам пришел пациент с птозом, задайте эти вопросы:

Дебют: Птоз был при рождении или появился позже?
Течение: Меняется ли выраженность в течение дня (нарастает к вечеру)?
Связь с нагрузкой: Усиливается ли при сосании, жевании (синкинезии)?
Триггеры: Была ли травма, инфекция (ОРВИ, кишечная), вакцинация?
Болевой синдром: Есть ли головные боли (у ребенка или в семейном анамнезе мигрень)?
Сопутствующие симптомы: Запоры, нарушение сердечного ритма, низкорослость?

При осмотре обязательно оцениваем: симметричность зрачков (анизокория), объем движений глаз, наличие тремора, атаксии и стигм дизэмбриогенеза.

Блок 1: Врожденный птоз

Чаще всего это Врожденные нарушения краниальной иннервации (CCDDs) — группа непрогрессирующих аномалий, вызванная нарушением развития ядер или самих черепных нервов.

Основные синдромы:

1. Синдром блефарофимоза, птоза и обратного эпикантуса (BPES).

Триада: двусторонний птоз + обратный эпикант + телекантус (кажется, что глаза широко расставлены, но орбитальное расстояние в норме).

2. Врожденный фиброз экстраокулярных мышц (CFEOM).

Тяжелое косоглазие с вертикальным дефицитом подвижности.
Характерная поза: ребенок запрокидывает голову назад, чтобы видеть.
Генетика: гены KIF21A, PHOX2A. Тип наследования аутосомно-доминантный (смотрим на родителей!).

3. Синдром Маркуса-Гунна (Челюстно-мигательная синкинезия)

Суть: Птоз исчезает (глаз открывается), когда ребенок сосет, жует или открывает рот. Патологическая связь между тройничным и глазодвигательным нервами.

4. Синдром Мёбиуса.

Сочетание пареза лицевого нерва (маскообразное лицо) и отводящего нерва.

Также птоз характерен для генетических синдромов: Нунан («псевдо-Тернер»), Смита-Лемли-Опица, Дубовица.

Блок 2: Приобретенный птоз. Дифференциальная диагностика

Приобретенный птоз у детей — это всегда «красный флаг», требующий немедленного диагностического поиска. В отличие от врожденного, здесь за опущенным веком могут скрываться острые неврологические, инфекционные или онкологические процессы.

Ключевой момент дифференциальной диагностики — оценка состояния зрачка (миоз или мидриаз) и сопутствующих симптомов.

1. Поражение глазодвигательного нерва (III пара ЧМН)

Если вы видите птоз в сочетании с мидриазом (расширенным зрачком) и ограничением подвижности глаза — это классическая картина поражения III пары.

Типичная клиника: Глаз отведен «вниз и наружу», птоз (обычно выраженный), мидриаз, отсутствие фотореакции, нарушение аккомодации.
Анатомические нюансы: Нерв имеет долгий путь. Выходя из межножковой ямки, он проходит через сосудистое кольцо (между верхней мозжечковой и задней мозговой артериями). Рядом проходит задняя соединительная артерия.
Опасность: Аневризма в этой зоне может сдавливать нерв.

Возможные причины острого пареза III пары:

Офтальмоплегическая мигрень (рекуррентная нейропатия): Диагноз исключения. На МРТ с контрастом мы увидим утолщение и накопление контраста по ходу нерва.
Сосудистые катастрофы: Аневризмы, инфаркты ствола.
Компрессия: Грыжи, опухоли.

Алгоритм обследования:

МРТ головного мозга и орбит.
Обязательно: МР-ангиография (для исключения аневризмы).
При подозрении на инфекцию — люмбальная пункция.

2. Синдром Миллера-Фишера

Это вариант синдрома Гийена-Барре, который может дебютировать с острого птоза.

Классическая триада: Офтальмоплегия + Атаксия + Арефлексия.
Особенности: Чаще поражение двустороннее, может вовлекаться лицевой нерв (лагофтальм).
Связь с инфекцией: Развивается через 7–14 дней после кишечной (Campylobacter jejuni) или респираторной инфекции.

Лабораторная диагностика:

Ликвор: белково-клеточная диссоциация (повышение белка при нормальном цитозе), но выявляется только в 50% случаев.
Кровь: Антитела к ганглиозидам GQ1b (высокоспецифичный маркер).

3. Синдром Горнера (Окулосимпатический парез)

Если вы видите птоз в сочетании с миозом (суженным зрачком) — это нарушение симпатической иннервации.

Триада Горнера: Птоз + Миоз + Энофтальм (иногда ангидроз половины лица).

Топическая диагностика (3 уровня поражения):

Центральный (1-й нейрон): поражение гипоталамуса, ствола мозга, спинного мозга.
Преганглионарный (2-й нейрон): травма плечевого сплетения, патология верхушки легкого, средостения.
Постганглионарный (3-й нейрон): патология внутренней сонной артерии (диссекция!), кластерные головные боли.

Внимание! У детей приобретенный синдром Горнера часто является дебютом нейробластомы (опухоли симпатической нервной системы).

Алгоритм обследования при синдроме Горнера:

Анализ мочи на катехоламины (ВМК, ГВК).
КТ/МРТ шеи и грудной клетки (поиск опухоли верхушки легкого/средостения).
Если есть травма или боль в шее — исключение диссекции сонной артерии.

4. Инфантильный ботулизм

Острая инфекционная патология, вызываемая спорами Clostridium botulinum. Пик заболеваемости: дети 3–4 месяцев.

Патогенез: Попадание спор (мед, пыль, кукурузный сироп) → выработка токсина в кишечнике.

Симптомы (по нарастающей):

Запор (первый симптом!).
Остро развившаяся диффузная мышечная гипотония.
Бульбарные нарушения (вялое сосание, поперхивание, слабый крик).
Двусторонний птоз и мидриаз (вялая фотореакция).

Диагностика: Экспресс-тест кала на ботулотоксин.

Лечение: Введение специфического противоботулинического иммуноглобулина (BabyBIG).

5. Миастения Гравис (Глазная форма)

Аутоиммунное нарушение нервно-мышечной передачи.

Ключевой признак: Вариабельность симптомов. Птоз то появляется, то исчезает, усиливается к вечеру или после нагрузки. Может присоединяться двоение в глазах.

Специфические феномены при осмотре:

Симптом Когана (Cogan's lid twitch): при взгляде прямо сразу после взгляда вниз верхнее веко подергивается.
Холодовая проба (Ice pack test): прикладывание льда на глаз на 2 минуты приводит к полному разрешению птоза (холод улучшает нервно-мышечную передачу).

Диагностика: Антитела к рецепторам ацетилхолина и MuSK, декремент-тест (ЭНМГ), КТ средостения (исключение тимомы).

Резюме: Правило зрачка

При диагностике приобретенного птоза у детей всегда смотрите на зрачок. Это самый быстрый способ сузить диагностический поиск:

1. Птоз + Мидриаз (широкий зрачок) → Поражение III пары (исключаем аневризму, опухоль, мигрень).

2. Птоз + Миоз (узкий зрачок) → Синдром Горнера (исключаем нейробластому).

3. Птоз + Нормальный зрачок (но вариабельность в течение дня) → Миастения.

4. Птоз + Запор + Гипотония → Ботулизм.

Птоз у детей: взгляд детского невролога. От анатомии до клинических кейсов - Мамаева Екатерина Александровна