Синдром Горнера
Окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы
Клиническая картина: триада симптомов и патофизиология
Синдром Горнера развивается при поражении симпатических путей — центральных симпатических волокон (включая цилиоспинальный центр), преганглионарных волокон, или постганглионарных симпатических волокон на их пути в глазницу. Проявляется триадой: птоз, миоз и псевдоэноптальм; часто бывает анхидроз (отсутствие потоотделения) и гиперемия на стороне поражения.
Здесь представлен клинический случай. Пациентка 32 лет, операция была проведена на щитовидной железе и после операции у неё развился синдром Горнера. Верхняя фотография — это селфи, а нижняя фотография — обычное фото, поэтому стороны перевернуты. Глаз я пометила; вы можете видеть, что через шесть месяцев практически полностью синдром Горнера самостоятельно разрешился.
Диагностика синдрома Горнера
Это часть того алгоритма, который я показывала в лекции про анизокорию.
После того как мы расспрашиваем пациента, какие вещества он закапывал, просим показать его старые фотографии, мы в обязательном порядке проводим исследование зрачков и фотореакции в фотопических и мезопических условиях.
После того как мы расспрашиваем пациента, какие вещества он закапывал, просим показать его старые фотографии, мы в обязательном порядке проводим исследование зрачков и фотореакции в фотопических и мезопических условиях.
Оценка запаздывания дилатации (Dilation lag)
Если анизокория сильнее выражена в темноте и на поражённом глазу наблюдается миоз, затем оцениваем наличие отставания дилатации при затемнении и наличие птоза — то мы можем поставить диагноз синдрома Горнера.
Фармакологический тест с апроклонидином
Если нет возможности оценить отставание дилатации в мезопических условиях, полезен фармакологический тест с апроклонидином.
После закапывания апроклонидина оцениваем зрачки и их реакцию через 30 и 60 минут: при синдроме Горнера поражённый (суженный) зрачок часто расширяется за счёт денервационной супергиперчувствительности, а нормальный глаз может слегка сузиться — это подтверждает диагноз.
Если после закапывания апроклонидина изменений никаких мы не наблюдаем, то это физиологическая анизокория.
После закапывания апроклонидина оцениваем зрачки и их реакцию через 30 и 60 минут: при синдроме Горнера поражённый (суженный) зрачок часто расширяется за счёт денервационной супергиперчувствительности, а нормальный глаз может слегка сузиться — это подтверждает диагноз.
Если после закапывания апроклонидина изменений никаких мы не наблюдаем, то это физиологическая анизокория.
Топическая диагностика: уровни поражения симпатического пути и симптомы
При синдроме Горнера могут поражаться нейроны на трёх уровнях:
Центральный нейрон (гипоталамус — цилиоспинальный центр)
ОНМК (инсульт) моста или среднего мозга; новообразования гипоталамуса или ствола мозга; демиелинизация; сирингомиелия; травмы.
Преганглионарный нейрон (синдром Панкоста, травмы)
Травма или операция в шейно-грудной области, поражение плечевого сплетения, опухоли верхушки лёгкого (синдром Панкоста), новообразования щитовидной железы, верхушки лёгкого, средостения.
Постганглионарный нейрон (диссекция ВСА, кавернозный синус)
Поражения в области шеи, диссекция внутренней сонной артерии (ВСА), поражение основания черепа, параселлярной области, орбиты, кавернозного синуса; при некоторых ситуациях — средний отит, кластерная головная боль и др.
Неврологические симптомы, полезные для топической диагностики синдрома Горнера:
Некоторые неврологические признаки помогают локализовать уровень поражения и направить обследование (КТ/МРТ/ангиографию и т.д.).
- Признаки поражения ствола головного мозга (двоение, нистагм, ретракция век, парез вертикального взора) указывают на центральный нейрон.
- Миелопатические симптомы (боль, парезы, двигательные и чувствительные расстройства, тазовые нарушения) свидетельствуют о поражении цилиоспинального центра.При поражении преганглионарного нейрона может развиваться клиника, связанная с верхушкой лёгкого/плечевым сплетением (синдром Панкоста).
При поражении постганглионарного нейрона возможно изолированное проявление синдрома Горнера, часто с болями в шее или голове (классический пример — диссекция внутренней сонной артерии). Если наблюдается ипсилатеральный парез отводящего нерва (VI) в отсутствие стволовых признаков — поражение на уровне кавернозного синуса. Если наблюдается ипсилатеральный парез глазодвигательных нервов, поражение может быть на уровне верхней глазничной щели, если это сопровождается оптической нейропатией — это может соответствовать синдрому вершины орбиты.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз синдрома Горнера включает:
- Физиологическую анизокорию
- Хронический тонический зрачок (Адие)
- Нарушение ремиелинизации/реиннервации
- Зрачок Аргайла—Робертсона
- Фармакологический миоз
- Острый или хронический ирит
- Синдром пигментной дисперсии
- Псевдоэксфоллиативный синдром
Еще по теме: