Если это эпилепсия: Пошаговый план действий для врача

Первое, что необходимо понять: перед вами эпилептический приступ или пароксизмальное неэпилептическое событие (включая психогенные приступы)?

Постановка диагноза только по клинической ситуации не рекомендуется из-за высокого риска ошибок, поскольку эпилептические приступы могут мимикрировать под неэпилептические, и наоборот.

Вопросы для уточнения ситуации (Анамнез):

1. Характер приступа: Эпилептические приступы всегда однотипные, короткие, происходят в любое время суток (в том числе во сне), не зависят от количества зрителей и возникают самостоятельно, беспричинно (если это не рефлекторная эпилепсия).

2. Ситуация и провокаторы: В каком положении и в какой ситуации произошёл приступ? Это помогает исключить, например, вазовагальный обморок (если пациент долго стоял в транспорте).

3. Предвестники (Аура): Ощущал ли пациент какие-либо предвестники или ауру перед началом приступа?

4. Память и сознание: Что пациент помнит перед, во время и после приступа? Вероятно, при фокальных приступах сознание снижалось не до полного отключения, и пациент помнит события, но не мог говорить. 

5. Очевидцы: Были ли очевидцы? Как они описали событие (отключение сознания, судороги, автоматизмы)? 
6. Хронометраж: Сколько времени длился приступ? Был ли это один приступ или их серия? С какой частотой они происходят? 

7. Провокаторы: Есть ли специфические провокаторы (приём алкоголя, токсиканты, голод, недосыпание, мерцание света, приём препаратов)?

Электроэнцефалография (ЭЭГ) и Видео-ЭЭГ-мониторинг

Единственный метод, подтверждающий наличие эпилептических приступов и выявляющий эпилептиформную активность (межприступную или приступную) — это электроэнцефалография (ЭЭГ). 

Важно: Если вы работаете в системе ОМС, то будет проводить исследования пошагово – вначале рутинную ЭЭГ, при отсутствии результата (не выявили эпилептиформной активности) – будете рекомендовать пациенту видеоЭЭГмониторинг

Лучший вариант — видео-ЭЭГ-мониторинг (ВЭЭГМ). 

• Рутинное ЭЭГ (15–30 минут) выявляет эпилептиформную активность только в 7–12% случаев. 
• Ночной ВЭЭГМ рекомендуется большинству пациентов для полного уточнения диагноза. 

Наибольший диагностический ответ вы получите, если пропишете индивидуальный план ВЭЭГМ

Для получения наибольшего диагностического ответа учитывайте возраст, форму болезни, физиологическое состояние и сопутствующие заболевания пациента:

• При приступах в ночное время – только ночной видеоЭЭГмониторинг
• При подозрении на очаг в глубинных структурах – ВЭЭГМ с дополнительными височными датчиками
• Если подозреваете нестойкую ремиссию или невыявляемые эпилептические приступы – ночной или, лучше, суточный видеоЭЭГмониторинг
• Если предполагаете рефлекторные приступы, то назначите специфические для данного пациента активирующие пробы (математический счет, чтение, пение)
• Беременным и пациентам старше 60 лет, после перенесенных ОНМК, сердечных инфарктов, при тяжелых легочных заболеваниях – отмените гипервентиляцию
• Людям с заболеваниями сетчатки – отмените фотостимуляцию

Дополнительное обследование

• МРТ головного мозга: Назначается для выявления структурных особенностей и этиологического эпилептогенного субстрата. МРТ желательно проводить даже при подозрении на генетическую генерализованную эпилепсию, так как структурные эпилепсии могут мимикрировать под генерализованные формы. 
• ЭКГ: Назначается для выявления заболеваний сердца и нарушений ритма. Это критически важно, так как при выявленной аритмии нельзя назначать препараты из группы блокаторов натриевых каналов, поскольку они могут усугубить нарушения ритма. 
• Общий анализ крови (ОАК): Для выявления анемии, снижения тромбоцитов или воспалительных изменений, которые могут быть противопоказанием к назначению некоторых препаратов. 
• Биохимические анализы: Минимальный объём: АЛТ, АСТ, билирубин (с фракциями), креатинин, натрий и общий белок.
  

После подтверждения диагноза необходимо мягко сообщить его пациенту и сформулировать его в медицинской документации, используя два классификационных стандарта: 

• МКБ-10 (Международная классификация болезней 10-го пересмотра) 
• Классификация ILAE 2017 года (Международная лига по борьбе с эпилепсией). 

Рекомендую формулировать сочетанный диагноз для повышения информативности, объединяя этиологию по ILAE и код по МКБ-10

Выбор противоэпилептического препарата (ПЭП)

Выбор препарата зависит от установленной формы эпилепсии и сопутствующей патологии:

• Если у пациента генерализованная или неуточненная форма эпилепсии – то нужно использовать препараты с общим механизмом действия. Это вальпроевая кислота, топирамат, леветирацетам.
• Если вы уверены что у пациента точно фокальная форма – выбираете препараты с фокальным действием, чаще из группы блокаторов натриевых каналов и еще некоторые другие, они используются в лечении фокальных форм, какой именно препарат – с учетом сопутствующих заболеваний у пациента.
  
  Одно точно и важно: если у пациента есть нарушения сердечного ритма – их не назначать, а использовать препараты с общим механизмом действия.

Дозирование и титрование

• Назначение дозы: Назначается начальная доза. У детей доза рассчитывается в соответствии с массой тела.
• Титрование: Это постепенное увеличение дозы с нуля до назначенной терапевтической дозы. Титрование всегда должно быть постепенным.

План наблюдения пациента

Наблюдение нацелено на оценку переносимости и своевременное выявление побочных эффектов.

• Первый повторный приём: Назначается через 1 месяц с анализами крови: ОАК, АЛТ, АСТ, билирубин (и фракции), креатинин. Если назначен блокатор натриевых каналов, обязательно проверяется натрий крови, так как они могут снижать его уровень. 
• Дальнейшие приёмы: Если всё по плану, без побочных эффектов, консультация назначается через 1–3 месяца, в зависимости от формы, частоты и тяжести приступов.
  
  Побочные эффекты: При их появлении необходимо принять меры для нейтрализации или заменить препарат. Пациента нужно проинструктировать: при появлении пугающих побочных эффектов — срочно явиться на приём.

Исход болезни

Исхода может быть два: 

• Достижение ремиссии (отсутствие приступов год и более). 
• Сохранение приступов и резистентность (устойчивость к терапии).
  
  Дальнейшая тактика наблюдения и лечения в каждом случае индивидуальна.