Что такое эпилепсия?
Если говорить кратко, эпилепсия — это заболевание головного мозга, соответствующее определению Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE).
Введение
На первый взгляд, кажется, что можно было бы сказать проще: эпилепсия — это заболевание головного мозга, при котором происходят эпилептические приступы. Однако всё сложнее.
Существуют эпилептические синдромы, при которых приступов нет, но диагноз «эпилепсия» всё равно должен быть установлен. Поэтому важно опираться на критерии, предложенные ILAE.
Существуют эпилептические синдромы, при которых приступов нет, но диагноз «эпилепсия» всё равно должен быть установлен. Поэтому важно опираться на критерии, предложенные ILAE.
Под термином «эпилепсия» понимают заболевание головного мозга, соответствующее хотя бы одному из следующих условий:
- Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) приступов с интервалом более 24 часов.
- Один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ при вероятности повторения >60% в течение 10 лет (по аналогии с риском рецидива после двух спонтанных приступов).
- Диагноз эпилептического синдрома, то есть наличие комплекса признаков и симптомов, определяющих особое эпилептическое состояние, включающее больше, чем просто тип приступа.
Классификация эпилептических синдромов (ILAE, 2022)
В соответствии с классификацией ILAE 2022 года, диагноз эпилептического синдрома устанавливается при выполнении определённых критериев, включая данные клинической картины, ЭЭГ, нейровизуализации и генетических исследований.
Критерии диагноза эпилептического синдрома (ILAE 2022)
Почему возникают эпилептические приступы?
Эпилептический приступ — это результат патологической синхронной активности нейронов.Причины этой активности могут быть разными: генетические, структурные, метаболические, инфекционные, иммунные или неизвестные (криптогенные).
Мозг состоит из миллионов мозговых клеток, которые называются нейронами. И они испускают электрические разряды, которыми руководят частями тела в различных регионах организма, которыми показывают, руководят, что нужно этим частям выполнять.
У людей с эпилепсией нейроны слишком быстро или слишком часто испускают эти генерации электрических разрядов и таким образом возникает эпилептический приступ.
Мозг состоит из миллионов мозговых клеток, которые называются нейронами. И они испускают электрические разряды, которыми руководят частями тела в различных регионах организма, которыми показывают, руководят, что нужно этим частям выполнять.
У людей с эпилепсией нейроны слишком быстро или слишком часто испускают эти генерации электрических разрядов и таким образом возникает эпилептический приступ.
Классификация эпилептических приступов
Приступы подразделяются на:
- Генерализованные и фокальные;
- С потерей сознания и без потери сознания.
Фокальные приступы классифицируются по локализации эпилептической зоны:
- Моторные
- Сенсорные
- Когнитивные
- Эмоциональные
- Речевые.
ILAE также выделяет уточняющие подтипы, позволяющие более точно описать феноменологию приступов.
(Важно помнить, что клиническая классификация может не совпадать с нейрофизиологической, и финальный диагноз требует подтверждения ЭЭГ-критериями.)
Индивидуальность клинических проявлений
Приступы могут значительно различаться у разных пациентов и в зависимости от возраста.Одни формы дебютируют в детстве и со временем исчезают, другие — появляются во взрослом возрасте и требуют длительного наблюдения.
Приступ на видео: вы увидите принцип оказания срочной медицинской помощи я думаю что это палата интенсивной терапии вероятно в индии или пакистане. Смотрите, как все четко отработано. Как быстро действует доктор. Закончились судороги. Тело расслабилось.
Что делает врач: поворачивает на бок, чтобы не было аспирации дыхательных путей. Подкладывает под спину упор, то есть подушку. Командует своими подчиненными. Сатурацию определяют.
Отсасывают отсосом из дыхательных путей слизь и жидкость дают кислородную маску сейчас доктор будет определять уровень сознания.
Я предполагаю что он называет пациента по имени. Сейчас даст ему тест на название предмета — увидел реакцию, слабую, но реакцию показывает. Это подход общий для всех служб мира
Что делает врач: поворачивает на бок, чтобы не было аспирации дыхательных путей. Подкладывает под спину упор, то есть подушку. Командует своими подчиненными. Сатурацию определяют.
Отсасывают отсосом из дыхательных путей слизь и жидкость дают кислородную маску сейчас доктор будет определять уровень сознания.
Я предполагаю что он называет пациента по имени. Сейчас даст ему тест на название предмета — увидел реакцию, слабую, но реакцию показывает. Это подход общий для всех служб мира
Судорожные и эпилептические приступы: важное различие
Генерализованные тонико-клонические приступы — это двусторонние симметричные моторные приступы с потерей сознания. Они состоят из двух фаз:
- Тонической — повышение тонуса от нескольких секунд до минут;
- Клонической — ритмические подёргивания.
Обычно эти фазы следуют именно в таком порядке, однако возможны варианты: клонико-тонико-клоническиеили миоклонико-тонико-клонические.
Однако до подтверждения эпилептиформной активности на ЭЭГ такой приступ можно называть лишь судорожным, но не «эпилептическим».
Посмотрите эти 3 эпизода детских приступов
На этом видео, казалось бы, ничего необычного: Сидит милый ребенок. Что это с ним происходит? Задумался ребенок. Это типично для детей, своими мыслями увлечён. Какие-то несколько глотательных, жевательных движений.
Какие-то движения руками, это же дети. У них часто бывают какие-то такие вот вещи. Заснул. Устал сегодня за целый день. Такая у них работа у детей — бегать, напрягаться. А нет, открылись глазки.
Какие-то движения руками, это же дети. У них часто бывают какие-то такие вот вещи. Заснул. Устал сегодня за целый день. Такая у них работа у детей — бегать, напрягаться. А нет, открылись глазки.
1 эпизод
Если мы посмотрим на ЭЭГ — мы с вами увидим паттерн атипичного абсанса и нам становится понятно что это фокальный приступ со снижением сознания или с нарушением сознания. так называемый — атипичный абсанс и взгляд человека не занимающийся эпилепсией не отличит этот эпизод от просто жизни ребенка — мало ли о чем дети задумываются
На этом видео: Маленький ребенок и вдруг раз происходит что-то непонятное замирает — взгляд устремлен вверх, а после этого закашливается. Вот он снова в ясном сознании его кормят — смотрим что будет дальше и вот что-то опять произошло краткое, но подобное тому что было сначала.
2 Эпизод — Доброкачественный пароксизмальный тонический детский взгляд вверх
Редкое пароксизмальное двигательное расстройство, характеризующееся эпизодами устойчивого, сопряженного отклонения глаз вверх и бьющих вниз саккад при попытке взгляда вниз, но мы здесь не увидели.
(Обычно с сохраненными горизонтальными движениями глаз), которое сопровождается атактической симптоматикой (шаткая походка, отсутствие равновесия и нарушения координации движений) у в остальном здорового человека.
(Обычно с сохраненными горизонтальными движениями глаз), которое сопровождается атактической симптоматикой (шаткая походка, отсутствие равновесия и нарушения координации движений) у в остальном здорового человека.
- Симптомы обычно исчезают спонтанно в течение 1-2 лет после начала.
- Причиной предполагают генетическую предрасположенность, незрелость ствола мозга, истощение нейротрансмиттеров или иммунную дисрегуляцию
- Важно распознать клиническую картину пароксизмального тонического подъема взгляда вверх и отличить расстройства от эпилепсии (при помощи видеомониторинга) для принятия решения о лечении и прогнозе для пациентов.
- Впервые синдром описан в 1988 году. Так что не все доктора могут об этом и знать.
- Редкий — по состоянию на 2002 год было диагностировано около пятидесяти случаев в мире.
На этом видео: Мы не видим всей картинки там кто-то рядом, видимо из взрослых резко совершает движения по отношению к мальчику и мы с вами видим замирание и подергивание глаз, устремление их вверх.
3 Эпизод — Гиперэкплексия
Неврологическое расстройство с ранним началом, характеризующееся преувеличенной реакцией испуга на внезапные, неожиданные слуховые или тактильные стимулы.
- У пораженных людей наблюдаются кратковременные эпизоды интенсивной генерализованной гипертонии в ответ на стимуляцию.
- У новорожденных могут быть длительные периоды ригидности, и они подвержены риску внезапной смерти от апноэ или аспирации.
- Симптомы, как правило, проходят после младенчества, но у взрослых может быть больше падений, вызванных испугами, и/или ночные мышечные подергивания
- Гиперэкплексия-1 характеризуется как аутосомно-доминантным (Шианг и др., 1993), так и аутосомно-рецессивным типом наследования
Течение эпилепсии
- Ремиссия — отсутствие приступов более года. (бывает медикаментозная и не медикаментозная)
- Резистентность — сохранение приступов на фоне лечения.
Что такое резистентность эпилепсии?
Фармакорезистентная эпилепсия — это невозможность достижения стойкой ремиссии по приступам при применении двух хорошо переносимых и правильно выбранных режимов терапии.
Перед тем как признать эпилепсию фармакорезистентной, нужно убедиться, что:
- Диагноз установлен верно;
- Пациент действительно принимает АЭП;
- Дозы терапевтические;
- Терапия соответствует типу синдрома.
Ранние предикторы фармакорезистентности
К факторам риска относятся:
- Симптоматическая этиология эпилепсии
- Структурные повреждения головного мозга
- Высокая частота приступов перед лечением
- Симптоматический эпилептический статус
- Симптоматическая эпилептическая энцефалопатия
- Предшествующие приступам отклонения в неврологическом статусе
- Возраст дебюта до 1 года
- Фокальное замедление на ЭЭГ
- Множественные типы приступов
- Неонатальные судороги
- Эпилепсия, не определенная как фокальная или генерализованная
- Мультифокальная эпилепсия
- Патологическая первая ЭЭГ
- Лобная локализация
- Неэффективность первого АЭП
- Более 1 приступа в месяц в течение 6 и более месяцев, несмотря на лечение
(Источники: Kwong et al., 2003; Berg et al., 2001; Camfield et al., 1993, 1994; Nordli Jr., 2006.)
Если препараты не помогают
Если несмотря на лечение приступы продолжаются, необходимо:
- Подтвердить диагноз эпилепсии.
- Убедиться в правильности терапии.
- При подтверждённой резистентности — направить пациента к нейрохирургу и прехирургическое обследование.
Нейрохирургические методы лечения эпилепсии
Резекционные операции:
Паллиативные вмешательства:
Альтернативные методы (должны применяться при невозможности или неэффективности резекционного вмешательства):
- Удаление патологического очага (опухоль, кавернома, АВМ)
- Селективная амигдалогиппокампэктомия
- Резекция коры
- Частичная или полная лобэктомия
- Гемисферэктомия
Паллиативные вмешательства:
- Каллозотомия
- Множественные пиальные насечки
Альтернативные методы (должны применяться при невозможности или неэффективности резекционного вмешательства):
- Стимуляция блуждающего нерва (VNS)
- Стимуляция глубинных структур (DBS)
- Радиохирургия
- Лазерная абляция
- Стереотаксическая термодеструкция.
Можно ли вылечить эпилепсию?
Согласно определению ILAE (2005):
Эпилепсия — это расстройство головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к эпилептическим приступам, а также нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния.
А в комментарии ILAE (2017) сказано:
Даже при длительной ремиссии риск рецидива у пациентов с эпилепсией остаётся выше, чем в общей популяции.
Таким образом, при генетической форме виновный ген остаётся, а при структурной форме — изменённый участок мозга не восстанавливается.
Следовательно, на данный момент говорить о полном излечении эпилепсии нельзя. Важно не создавать у пациента ложных ожиданий, а выстраивать реалистичный прогноз и индивидуальную стратегию терапии.
Эпилепсия — это расстройство головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к эпилептическим приступам, а также нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния.
А в комментарии ILAE (2017) сказано:
Даже при длительной ремиссии риск рецидива у пациентов с эпилепсией остаётся выше, чем в общей популяции.
Таким образом, при генетической форме виновный ген остаётся, а при структурной форме — изменённый участок мозга не восстанавливается.
Следовательно, на данный момент говорить о полном излечении эпилепсии нельзя. Важно не создавать у пациента ложных ожиданий, а выстраивать реалистичный прогноз и индивидуальную стратегию терапии.
Заключение
Эпилепсия — это не просто серия приступов, а комплексное заболевание мозга с множеством клинических форм, этиологических факторов и терапевтических стратегий. Понимание современной классификации и принципов диагностики позволяет врачу выбрать наиболее эффективный путь лечения и повысить качество жизни пациента.
Видео-версия статьи
Что такое Эпилепсия? Жигалова Елена Николаевна
Часто задаваемые вопросы
В каком клиническом случае можно поставить диагноз "эпилепсия" после одного приступа?
Согласно критериям ILAE 2014 года, диагноз "эпилепсия" правомерен после одного неспровоцированного приступа, если риск повторения в следующие 10 лет составляет более 60%. Клинически это соответствует ситуациям, когда у пациента есть структурные изменения в мозге (например, фокальная кортикальная дисплазия, последствие инсульта) или на ЭЭГ регистрируется характерная эпилептиформная активность, что указывает на стойкую предрасположенность мозга к приступам.
Что является ключевым фактором для определения фармакорезистентности эпилепсии?
Ключевым фактором является неэффективность двух последовательно назначенных, правильно подобранных по типу приступов и хорошо переносимых противоэпилептических препаратов в адекватных терапевтических дозах. Важно убедиться, что причина неэффективности не в неверной диагностике типа приступов, неправильном выборе препарата или низкой комплаентности пациента.
Когда следует рассматривать нейрохирургическое лечение, если у пациента нет явного структурного очага на МРТ?
При фармакорезистентной эпилепсии и отсутствии видимого очага на МРТ ("МРТ-негативная" эпилепсия), пациента следует направить на предхирургическое обследование. Методы, такие как ПЭТ, ОФЭКТ и инвазивный стерео-ЭЭГ мониторинг, могут помочь локализовать эпилептогенную зону. Если резекция невозможна, рассматриваются паллиативные и нейромодуляционные методы, например, стимуляция блуждающего нерва (VNS) или глубинная стимуляция мозга (DBS), которые не требуют удаления участка мозга.